Alva og Hilda Stacy fikk seg litt av en forskrekkelse da de fikk sitt første barn i 1975. Lille Benjamin kom ut av mors mage med helt mørkeblå hud!
Legene var så bekymret at de overførte ham til et sykehus i Kentucky, 180 km fra hjembyen Hazard. Til tross for to dager med testing var legene fortsatt forvirret over spedbarnets blå farge. Det var først da Benjamins bestemor spurte om ikke legene kjente til «den blå Fugate-familien fra Troublesome Creek?» at de fikk en forklaring.
Bestemoren sa at hennes egen bestemor, Luna Stacy, var «den blåeste kvinnen jeg noensinne har sett».
Innavl førte til blå hud
Det viste seg at Benjamin var etterkommer av en lang rekke blå mennesker som opprinnelig stammet fra Martin Fugate, en foreldreløs franskmann som flyttet til det østlige Kentucky på begynnelsen av 1800-tallet, hvor han møtte Elizabeth Smart. Selv om de ikke var i slekt, bar de begge det sjeldne genet for methemoglobinemi.
Tilstanden forekommer når de rammedes røde blodlegemer inneholder unormalt høye nivåer av methemoglobin, en form for hemoglobin som ikke kan frakte oksygen til vevet. Oksygenmangelen betyr at ofrene ofte blir blå i huden med lilla lepper og sjokoladefarget blod.
Det var bare Martin som hadde spor av blå hud, men paret fikk syv barn, og fire av dem endte opp med farens blåfarge. Siden methemoglobinemi-genet er recessivt, ville det ikke ha påvirket fremtidige generasjoner hvis ikke Fugate-familien hadde begynt å gifte seg innenfor sin egen familie.
Men de levde svært isolert i det østlige Kentucky, hvor det verken fantes veier eller jernbaner før begynnelsen av 1900-tallet. Innavl var derfor ganske normalt, og snart var det blitt dannet en hel familie med blå mennesker.
Hudsykdommen kan være genetisk betinget, men kan også forårsakes av overdreven eksponering for forskjellige kjemikalier.
Blått skulle kureres med blått
Selv om utseendet deres var annerledes, var innbyggerne i Troublesome Creek fornøyd med Fugate-familien. Under et intervju i 1982 beskrev en av byens andre innbyggere at «de så ut som alle andre, bortsett fra den blå fargen».
Familien selv hatet imidlertid den særegne hudfargen sin, som de så som et bevis på innavlen. De holdt seg hovedsakelig for seg selv og hadde ikke engang lyst til å gå til legen, hvor de måtte sitte på et venterom fullt av fremmede mennesker.
Men på begynnelsen av 1960-tallet fikk familien nok og begynte å lete etter en måte å bli kurert på. Luna dro til den lokale helsestasjonen for å få tatt en blodprøve, men her ante ikke sykepleieren hva hun skulle gjøre.
Luna Stacy, som var barn av Levi Fugate og hans kusine Hannah Richie, var etter sigende den mest blå i hele familien.
«Ansiktet og neglene hennes var nesten perfekt indigoblå. Det skremte vettet av meg. Hun så ut som en som var i ferd med å få et hjerteinfarkt. Jeg var overbevist om at pasienten kunne falle død om når som helst, men hun bare sto der og så avslappet ut», fortalte sykepleieren til journalist Cathy Trost som skrev den første lange artikkelen om familien Fugate i 1982.
Til slutt fikk to av familiemedlemmene kontakt med Madison Cawein, en hematolog ved universitetet i Kentucky. Hun mente, utrolig nok, at middelet mot den blå tilstanden – var mer blått!
Legen ga dem fargestoffet metylenblått, som hjelper kroppen med å omdanne methemoglobin til hemoglobin. Få minutter etter å ha inntatt det endret huden deres seg fra blå til en mer normal dempet lyserød.
Benjamin Stacy var den siste i familien som ble født med den blå fargen, og den forsvant rundt syvårsalderen fordi genet kun kom fra den ene av foreldrene hans. Leppene og fingertuppene hans kunne imidlertid fortsatt bli blå hvis han frøs mye eller ble opphisset.